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314日,这是一个属于科学界的日子,既是“圆周率日(pi day)”,也是伟大科学家爱因斯坦的诞辰(1879314日)。但2018年的这天,让这个“白色情人节”显得略带伤感,就在这天,知名物理学家史蒂芬·霍金去世,享年76岁。作为全球最知名的“渐冻症”患者,霍金在21岁被确诊,医生断言他最多还有2年寿命,但在55年后霍金才终化作繁星。

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“渐冻症”其实是肌萎缩侧索硬化症(ALS),也叫运动神经元病(MND),是一种病因至今不明的绝症。患者最初感到肌肉无力、肌肉不自主跳动、容易疲劳,渐渐进展为吞咽困难,全身肌肉萎缩,最后因呼吸衰竭致死。这种可怕的疾病成为了人类五大绝症之一,中国现有5万人正在遭受其折磨。

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这么可怕的“渐冻症”其实在喵汪身上也有类似的疾病——重症肌无力(myasthenia gravis。是以肌肉无力为特征的神经肌肉疾病,此病在运动时加重,休息后减轻。重症肌无力有2 种类型:先天性和获得性(后天性)。

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先天性重症肌无力

是由于骨髓肌突触后膜上的乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors , ACHRs) 遗传性缺乏所致。也就是说喵汪天生没有乙酰胆碱这种重要神经递质的受体,所以肌肉无法产生冲动,就自然不能运动了。先天性MG最早会在3 ~ 8 周龄的幼犬或幼猫身上开始显现。本病已经发生于英国激飞猎犬、光毛猎狐狸、杰克拉西尔狸和少数猫。在迷你腊肠犬也发现了暂时性先天性肌无力,但成年后症状会消除。

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后天性重症肌无力

获得性MG 是一种常见的免疫介导性疾病,喵汪体内存在针对烟碱样骨髓肌ACHRs 的抗体,导致神经肌肉传导受损。获得性MG 可以累及所有品种和性别的犬。德牧、金毛、拉布拉多和腊肠犬最常见(与该类狗狗的饲养数量比较多也有关系)。而患获得性MG 的高危品种有:秋田犬、某些狸类、德国短毛波音达犬和古娃娃。在猫罕见,易发品种包括埃塞俄比亚猫和索马里猫。青年犬(平均年龄2 ~3 岁) 和老年犬(平均年龄9 ~ 10 岁)高发。

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症状

四肢肌肉无力,运动时加重,休息后改善。精神状态、姿势反应和反射正常,但反复剌激会使反射疲劳。还会有过度流涎和巨食道引起的反流,因此容易导致吸入性肺炎。也可见吞咽困难、叫声嘶哑、持续性瞳孔扩张或面部肌无力。重度肌无力和严重的肺炎可引起呼吸衰竭和死亡。

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治疗

获得性MG 的治疗包括支持疗法和胆碱酯酶抑制剂以及偶尔采用免疫抑制剂药物疗法。如果伴发巨食道的喵汪就要采用站立的姿势进食了。以促进食道内容物进入胃,降低误吸的可

能性。

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重症肌无力的病因也像人类渐冻症一样难以确定,所以也是未能找到预防的方法,因此一旦发生只能靠主人的耐性护理与治疗。希望这个可怕的病魔不要缠上我们的毛孩子啊!



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